Síndrome de Gardner

Juan Carlos Quintana Díaz, Rafael Pinilla González, Mayrim Quintana Giralt

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Resumen

El síndrome de Gardner, una variante de la poliposis adenomatosa familiar, es una
enfermedad hereditaria autosómica dominante caracterizada por la presencia
combinada de múltiples pólipos intestinales y manifestaciones extraintestinales que
incluyen osteomas múltiples, tumores del tejido conectivo carcinoma de tiroides
hipertrofia del epitelio pigmentado de la retina, también son frecuentes la presencia
de dientes supernumerarios retenidos y odontomas. Se presenta un caso clínico de
un paciente masculino, de 20 años de edad que acude a consulta por presentar
aumento de volumen en tres localizaciones de la región facial. Radiográficamente
se constataron las imágenes radiopacas características del osteoma y con la
rectosigmoidescopia la presencia de pólipos intestinales. La intervención quirúrgica
de los osteomas se realizó bajo anestesia general que incluyó condilectomía del
lado izquierdo. El diagnóstico histopatológico fue de osteoma ebúrneo. Un año
después del procedimiento se observó clínicamente recuperación estética y
funcional y radiográficamente buena regeneración ósea en al ángulo mandibular
donde se encontraba el osteoma de mayor diámetro. El paciente ha tenido hasta la
actualidad una evolución muy satisfactoria, con excelente apertura bucal. El
objetivo es describir el manejo que se tuvo con un paciente con síndrome de
Gardner en el Servicio de Cirugía Maxilofacial de Artemisa.

Palabras clave

osteoma ebúrneo; síndrome de Gardner; pólipos intestinales; tumor benigno.